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导读：乳房佩吉特病又名乳头湿疹样乳腺癌，是一种恶性程度较低的乳腺癌，较罕见。那么乳房佩吉特病有哪些特点症状?治疗和预后应该注意什么？作为服务了数千患者, 成立8年的美国本土海外医疗服务机构- 美国美联医邦，本问将为您介绍这一罕见乳腺癌并带来国内乳腺癌患者在线咨询美国权威乳腺癌专家教授案例。

什么是乳房佩吉特病？

乳房佩吉特病(也称为乳头佩吉特病和乳房佩吉特病和乳房外湿疹样癌)是一种罕见的癌症，涉及乳头皮肤，通常是乳头周围较暗的皮肤圈，称为乳晕。大多数患有乳房佩吉特病的人在同一个乳房内也有一个或多个肿瘤。这些乳腺肿瘤要么是导管原位癌或者浸润性乳腺癌。

乳房佩吉特病是以19世纪英国医生詹姆斯·佩吉特(Paget)爵士的名字命名的，他在1874年注意到乳头的变化和乳腺癌之间的关系。(其他几种疾病都是以詹姆斯·佩吉特爵士命名的，包括骨佩吉特病和乳房外佩吉特病，包括外阴佩吉特病和阴茎佩吉特病。这些其他疾病与乳房佩吉特病无关。这份资料只讨论乳房的佩吉特病。)

被称为佩吉特细胞的恶性细胞是乳腺佩吉特病的一个警示标志。这些细胞存在于乳头和乳晕皮肤的表皮(表层)中。在显微镜下，Paget细胞通常具有大而圆的外观；它们可能是表皮内的单个细胞或小细胞群。

谁会得乳房佩吉特病？

乳腺佩吉特病在女性和男性中都有发生，但大多数病例发生在女性。大约1%到4%的乳腺癌病例也涉及乳房佩吉特病。诊断时的平均年龄是57岁，但这种疾病已经在青少年和80多岁的人群中发现。

乳房佩吉特病是由什么引起的？

医生们并不完全了解是什么导致了乳腺佩吉特病。最广泛接受的理论是，乳房内肿瘤的癌细胞通过乳管到达乳头和乳晕。这将解释为什么乳房的佩吉特病和同一乳房内的肿瘤几乎总是一起被发现。

第二种理论是乳头或乳晕中的细胞自行癌变。这可以解释为什么一些人在同一个乳房内没有肿瘤的情况下会患乳房佩吉特病。此外，乳房的Paget病和同一乳房内的肿瘤可能独立发展。

乳房佩吉特病的症状是什么？

乳房佩吉特病的症状经常被误认为是一些良性皮肤病的症状，例如皮炎或者湿疹。这些症状可能包括以下内容:

·乳头和/或乳晕发痒、刺痛或发红

·乳头上或周围的皮肤剥落、结痂或增厚

·扁平的乳头

·从乳头排出可能是黄色或带血的分泌物

因为乳房Paget病的早期症状可能提示良性皮肤状况，并且因为该病罕见，所以最初可能被误诊。患有乳房佩吉特病的人在被正确诊断之前通常会有几个月的症状。

如何诊断乳房佩吉特病？

乳头活检是唯一确诊断乳房佩吉特病办法。乳头活检有几种类型，包括下述程序。

·表面活检:使用载玻片或其他工具从皮肤表面轻轻刮下细胞。

·刮活组织检查:用一种类似剃刀的工具去除皮肤表层。

·穿孔活检:一种圆形切割工具，称为冲头，用于移除盘状组织。

·楔形活检:手术刀用于切除一小块楔形组织。

在某些情况下，医生可能会切除整个乳头。在显微镜下检查细胞或组织以寻找Paget细胞。

大多数患有乳房佩吉特病的人在同一个乳房内也有一个或多个肿瘤。除了安排乳头活检，医生还应该进行临床乳房检查检查肿块或其他乳房变化。多达50%的乳房佩吉特病患者在临床乳房检查中可以感觉到乳房肿块。医生可能会要求额外的诊断测试，如诊断性乳房x线照片，超声测试，或者磁共振成像扫描以寻找可能的肿瘤。

乳房佩吉特病如何治疗？

许多年来，乳房切除术切除或不切除胸部同侧腋下淋巴结(称为腋窝淋巴结清扫)，被认为是治疗乳房Paget病的标准手术。进行这种类型的手术是因为患有乳房Paget病的患者几乎总是被发现在同一个乳房内有一个或多个肿瘤。即使只存在一个肿瘤，该肿瘤也可能位于距离乳头和乳晕几厘米处，并且不能通过仅在乳头和乳晕上进行手术来移除。

然而，研究表明保乳手术这包括切除乳头和乳晕，然后进行全乳放射治疗，对于患有乳房佩吉特病的人来说是一种安全的选择，这些人在乳房中没有可触及的肿块，并且其乳房x线照片没有显示肿瘤。

患有乳房Paget病的人，如果有乳房肿瘤，正在进行乳房切除术，应该提供前哨淋巴结活检看看癌细胞是否已经扩散到腋窝淋巴结。如果在前哨淋巴结中发现癌细胞，可能需要更广泛的腋窝淋巴结手术。取决于阶段以及潜在乳腺肿瘤的其他特征(例如，淋巴结受累的存在与否、肿瘤细胞中的雌激素和孕激素受体以及肿瘤细胞中HER2蛋白的过表达)，辅助疗法包括化疗和/或激素疗法。

乳腺佩吉特病患者的预后如何？

乳腺Paget病患者的预后或前景取决于多种因素，包括以下因素:

·乳房中是否存在肿瘤

·乳房中存在一个或多个肿瘤，无论这些肿瘤是导管原位癌或者浸润性乳腺癌。

·乳房中存在浸润性乳腺癌，则该癌症的阶段

受影响的乳房中存在浸润性癌症并且癌症扩散到附近淋巴结与存活率下降有关。

根据NCI的监测、流行病学和最终结果项目，1988年至2001年间美国所有被诊断为乳腺佩吉特病的妇女的5年相对生存率为82.6%。相比之下，被诊断患有任何类型乳腺癌的女性的5年相对存活率为87.1%。对于同时患有乳腺Paget病和同一乳腺浸润性癌的女性，5年相对生存率随着癌症分期的增加而下降(I期，95.8%；第二阶段，77.7%；第三阶段，46.3%；第四阶段，14.3%)。

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