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外周血中有两类大颗粒淋巴细胞（LGL）：T细胞大颗粒淋巴细胞（T-LGL）和自然杀伤细胞大颗粒淋巴细胞（NK-LGL）。T细胞大颗粒淋巴细胞白血病系T细胞大颗粒淋巴细胞的克隆性生殖，通常表现为LGL持续不明原因升高超过6个月，为恶性肿瘤的性质。

纽约长老会医院

T细胞大颗粒淋巴细胞白血病（T-LGL）主要临床问题源于血细胞减少症，特别是中性粒细胞的减少易引起感染。并且患者伴有纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA），骨髓造血功能受损，易引起疲劳和气短症状。环孢霉素治疗PRCA是非常有帮助的，但可能需要长达几个月的治疗才能看到疗效 。

关于患者胸部CT扫描病灶与前一次胸部CT对比变化不大，更偏向于炎性结节，若要明确性质可能需要联系呼吸科行肺结节穿刺活检。但目前患者肺部结节穿刺活检风险大，可以继续通过复查胸部CT动态监测肺部结节变化。若存在明显变大的趋势，可以联系呼吸科或者胸外科进一步检查。

关于下一代基因测序和基因突变的检测，对一些复发性的难治的淋巴瘤具有指导治疗的作用。但对该患者目前有很多可行的一线治疗方案，所以该患者目前并不需要二代测序。

关于治疗，由于患者合并肝硬化，这使他的治疗方案的选择具有局限性。比如甲氨蝶呤和环磷酰胺公认的这两个一线药物，需要良好的肝功能、代谢功能，由于患者存在肝硬化，很难去使用这些药物治疗。关于阿仑单抗 (Alemtuzumab)，因为其肝毒性非常明显, 不适合该患者。

关于患者的治疗方案可以考虑：

1. 免疫疗法，例如选静脉注射免疫球蛋白（IVIG），对于治疗PRCA疗效好; 

2. 低剂量的化疗药物，比如苯达莫司汀（15mg 是个安全剂量），肝毒性相对低;

3. T细胞的治疗方案。

目前患者最好的治疗方案是环孢霉素，因为他的血红蛋白上涨明显，网织红细胞增加，输血间隔时间在拉长，说明疗效好，可以根据治疗情况后期减少药物剂量。若患者对环孢霉素没有反应的时候，后期可以更换为苯达莫司汀。

译者注：

• 静脉注射免疫球蛋白（IVIG）是将数百个正常人免疫球蛋白混合而制备的免疫制剂，提高患者免疫力，有助于治疗T细胞功能障碍引起的一些了并发症。

• 苯达莫司汀: 是一种兼具烷化剂和抗代谢作用的双功能氮芥衍生物，作用于静止期和分裂期细胞，对部分淋巴瘤治疗有效。

• 阿仑单抗（Alemtuzumab）：一种靶向CD52的人源化单克隆抗体，与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面的CD52结合，通过补体依赖的细胞毒作用（CDC）和抗体依赖的细胞毒作用（ADCC）杀伤肿瘤细胞，但副作用多。

关于 CAR-T、NK细胞疗法以及干细胞主要是治疗一些难治性淋巴瘤、白血病，该患者并不需要考虑这些药物，因为他已经有很多可以选择治疗T-LGL的一线药物。

目前有很多新药正在进行临床试验，还未商品化，但由于该患者存在肝硬化，因此不太可能成为该药物试验的候选者。

既然患者目前环孢霉素治疗效果好，可以定期复查血常规监测治疗效果，同时3个月后可以复查血常规、骨髓。

患者目前是骨髓T细胞恶性克隆，生活方式的管理对于患者很重要的。因为任何恶性克隆都会受到周围环境的影响，可以做一些有利于骨髓细胞克隆的生活方式。例如：体重控制，低碳水化合物饮食，定期进行有氧运动和减压运动，包括冥想，呼吸训练以及如瑜伽，太极拳和气功之类的身心练习，以一种综合的生活方式来抑制恶性克隆的进展。

此次会诊下来，患者对我们服务的态度，质量和流程细节，给予了高度评价：

全球疫情肆掠，疫情无情人有情，虽然美国很多医院已经处于超负荷运转阶段，我们任然在最短时间内联系到美国著名医学中心教授和国内四川大学华西医院专家。

集齐病历后前后预约协调到视频正式开始不到5天，比在华西这样的三甲医院挂号时间还短；三地进行长达45分钟的视频会诊，让患者充分体会到了足不出户看全球名医。当看到患者对我们由衷之赞时，我们加班的劳顿全无，又一次感到我们价值的存在和继续努力的动力。祝张老师早日恢复健康！

》2020年3月17日我们根据客户需求时间

》2020年3月17日 20日或者21日时间，并协调了中美教授时间，最终敲定视频时间为北京时间2020年3月21日早上9点

》2020年3月18日上午10点左右开始协助客户下载视频软件，随后跟客户助理于下午15点半左右完成了视频测试包括客户自测和与客服部同事进行测试。

》2020年3月20日下午15点半客户完成最后一次肺部CT资料传送，所有病历资料完备，晚上10点到12点我方再次收到客户最后想要会诊解答问题并进行整理。

》2020年3月21日视频