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导读：噬血细胞综合征又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH），是一种罕见的疾病，会导致自身的免疫系统攻击自身的身体，使患者病得更重，严重可能危及生命，美联医邦作为拥有8年海外就医服经验的跨境医疗服务机构为你揭开HLH神秘面纱

HLH通常发生在婴幼儿中，它也可能发生在成人中。儿童通常会遗传这种疾病。在成人中，许多不同的疾病，包括感染和癌症，都可能导致HLH。如果不幸患有HLH，身体的防御系统（称为免疫系统）将无法正常工作。某些白细胞（组织细胞和淋巴细胞）会攻击其他血细胞。这些异常血细胞聚集在脾脏和肝脏中，导致这些器官肿大。

什么原因导致HLH？

HLH是一种罕见的疾病，目前仍在了解其原因。HLH 有两种类型：家族型和获得性。家族性HLH约占病例的2%，家庭会遗传该病。如果父母双方都是HLH的遗传携带者，则孩子有25%的几率患上这种疾病，25%的几率没有患上这种疾病，25%的几率成为携带者。许多疾病导致获得性HLH。这些包括：

①病毒感染，尤其是 EB 病毒

②其他感染

③免疫系统虚弱或患病

④癌症（非霍奇金淋巴瘤）

HLH有哪些类型？

HLH有两种类型：

①原发性（家族性）：如果基因突变导致该病症，则发生原发性HLH。您天生就具有原发性 HLH 的遗传易感性，症状通常在生命的最初几年出现。这些症状很少在成年后期出现。

②继发性：继发性HLH发生在您患有影响免疫系统功能的基础疾病时。可引起继发性HLH的常见疾病包括癌症、感染（最常见的是EB病毒）或自身免疫性疾病。继发性 HLH 比原发性 HLH 更常见。

HLH的症状是什么？

发热和脾脏肿大是HLH最常见的症状。还有许多其他可能的症状，包括：

①肝脏肿大

②淋巴结肿大

③皮疹

④黄疸（皮肤和眼睛发黄）

⑤肺部问题，包括咳嗽和呼吸困难

⑥消化问题，包括胃痛、呕吐和腹泻

⑦神经系统问题，包括头痛、行走困难、视力障碍和虚弱

幼儿和婴儿可能会有其他症状，如易怒和“生长迟缓”。这意味着它们不能正常生长和发育。

如何诊断HLH？

一般根据患者的症状、体格检查结果和多项实验室检查来诊断 HLH。长时间发烧是一种常见的症状。肝脏或脾脏肿大（位于腹部左上侧）是关键的体格检查结果。还会进行血液检查，以寻找：

①称为自然杀伤细胞的白细胞水平低（这些细胞对健康的免疫系统很重要）

②白细胞、红细胞和称为血小板的凝血细胞水平低

③甘油三酯（血液中的脂肪）水平高

④纤维蛋白原（一种对凝血很重要的蛋白质）水平低

⑤高水平的铁蛋白（一种储存铁的蛋白质）

⑥一种叫做 CD25 的物质含量高，当您的免疫系统受到刺激时，血液中会增加

另一项重要的测试是骨髓活检，需要采集骨髓（骨骼的中心，制造血细胞的地方）的样本，并在显微镜下检查。其他检查可能包括基因检测和血培养（即血液样本），以寻找血液中的感染。

如何治疗HLH？

HLH 的治疗取决于病因、疾病开始时的年龄以及疾病的严重程度。当确定病因并治疗疾病时，获得性 HLH 可能会消失。如果不治疗，家族型HLH通常是致命的。家族性或持续性获得性HLH的治疗可能包括：

①化疗（抗癌药物）

②免疫疗法（影响免疫系统的药物）

③类固醇（抗炎药物）

④抗生素类药物

⑤抗病毒药物

一种名为emapalumab（Gamifant®）的γ阻断抗体药物被批准用于诊断患有HLH的婴儿和成人，以治疗这种疾病

HLH有治愈方法吗？

通过适当的治疗和护理，HLH可以消失，但如果某些事情引发了这种情况，它可能会复发。干细胞移植已成功防止HLH复发，在此过程中，来自供体的健康骨髓细胞会替换患病的骨髓细胞。能够彻底纠正因NK和（或）CTL细胞脱颗粒作用相关基因缺陷所导致的免疫清除功能缺陷，其适应证为：

1.家族性HLH于诱导缓解后尽早进行。

2.HLH诱导缓解治疗8周后仍未达到缓解或缓解后又复发者，需要继续进行免疫抑制及巩固治疗，尽可能使之达到完全缓解后尽早进行造血干细胞移植。

3.HLH停药后复发者，应重新进行诱导缓解及巩固治疗直至造血干细胞移植

在大多数情况下，干细胞移植可以治愈HLH。

在这一领域的不断进展中，我们可以期待更多创新的治疗方法出现，为患者和医疗界带来了新的希望，从而改善患者的生活质量。我们美联医邦服务了上千患者，如有需要请联系我们美联医邦，给您高效、满意的服务。

文章来源：

[1] https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/hemophagocytic-lymphohistiocystosis

[2] https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/24292-hemophagocytic-lymphohistiocytosis

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