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文章类型: 美国新药和前沿
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导读:卵巢透明细胞癌(OCCC)是一种相对罕见的上皮性卵巢恶性肿瘤,具有独特的临床、组织病理学和遗传学特征。晚期OCCC患者预后较差,且对标准化疗耐药。那卵巢透明细胞癌国外能治好吗?卵巢透明细胞癌在美国能治好么?美联医邦作为拥有8年海外就医服经验的美国本土出国看病服务机构,本篇为大家总结了2023-2024年度卵巢透明细胞癌的国际新疗法。同时分享了一例国内罕见肿瘤卵黄囊癌患者与安德森癌症中心专家视频会诊的案例。
卵巢透明细胞癌(OCCC)之所以得名,是因为它的外观——在显微镜下检查时,来自透明细胞肿瘤的细胞看起来是透明的。透明细胞癌也可能发生在生殖系统内的其他器官。
卵巢癌主要有三种类型:上皮肿瘤、间质瘤和生殖细胞肿瘤。OCCC是一种罕见的上皮癌亚型。在美国,OCCC以不同的速度影响不同种族背景的女性:
①OCCC占亚洲女性上皮性卵巢癌的11.1%。
②OCCC占白人女性诊断出的上皮性卵巢癌的4.8%。
③OCCC占黑人女性诊断出的上皮性卵巢癌的3.1%。
其他更常见的卵巢癌类型,如高级别浆液性癌,在老年女性中更常见。然而,OCCC 往往在年轻时被诊断出来。诊断时的平均年龄为 55 岁。
病因:OCCC 细胞通常含有ARID1A、PIK3CA 和 PTEN等基因突变。这些基因变化使细胞开始生长得比它们应有的速度更快,产生许多形成肿瘤的新癌细胞。OCCC细胞也存在导致愈合损伤的基因变化。这意味着额外的基因突变继续在这些细胞中积累。
透明细胞卵巢癌的主要危险因素是子宫内膜异位症。在这种情况下,类似于子宫组织的组织开始在子宫外生长。大约一半的OCCC患者患有子宫内膜异位症。
专家们尚未完全了解子宫内膜异位症与卵巢癌之间的联系。然而,研究人员发现,子宫组织的某些区域可能会开始发生致癌基因突变。这种异常组织最终可能会癌变并变成 OCCC。
您的医生还可以在手术过程中确定癌症分期。该阶段描述了癌症是否已经开始扩散。医生使用一种称为FIGO的系统将卵巢癌分为四个阶段。癌症分期有时用罗马数字表示,如I期至IV期。FIGO 第 1 阶段(I 期)进展最少,第 4 阶段(IV 期)最严重:
第 1 阶段 — 癌细胞位于一个或两个卵巢或输卵管中。
第 2 阶段 — 癌细胞已扩散到骨盆附近的组织,例如子宫。
第 3 阶段 — 癌细胞存在于腹部的淋巴结或组织中。
第 4 阶段 — 癌细胞已扩散到骨盆和腹部外。
与其他类型的卵巢癌相比,OCCC更有可能在早期被诊断出来。57%至81%的OCCC病例是在1期或2期时发现的。
OCCC的治疗与其他类型的上皮性卵巢癌类似。确切的治疗计划可能取决于患者的年龄、整体健康状况、癌症分期以及将来是否想要孩子等因素。
卵巢癌的治疗通常从手术开始。这可能包括:
①双侧输卵管卵巢切除术 — 切除卵巢和输卵管
②子宫切除术 — 切除子宫
③淋巴结清扫术 — 切除淋巴结
④网膜切除术 — 去除覆盖腹部器官的脂肪层
⑤细胞减灭术或减瘤术 — 尽可能多地切除癌症,可能包括切除不同组织或器官的部分
如果切除双侧卵巢或子宫,患者将无法怀孕。一些非常早期的卵巢癌患者可能只需要切除一个卵巢和输卵管,从而保持生育能力。但是,对于OCCC患者来说,这通常不是一种选择。
卵巢癌通常用铂类化疗药物治疗,如帕拉铂(卡铂)或铂醇(顺铂)。然而,OCCC往往对这些药物有耐药性,因此它们可能不起作用。大多数患有OCCC的女性仍然接受化疗,因为这种治疗对某些人可能有效。然而,对于 1 期 OCCC 患者,可能不需要化疗。
目前OCCC的治疗方法基于临床试验,这些新的治疗策略目前集中在三个关键领域:免疫检查点阻断、靶向血管生成和利用ARID1A合成致死相互作用。
OCCC具有独特的生物学和临床行为,在OCCC中PI3K/AKT/mTOR、血管内皮生长因子(VEGF)、IL-6/信号传导与转录激活蛋白(STAT3)和HNF1β通路经常被激活,表明可能是OCCC有前途的潜在治疗靶点。基于临床前期有希望的研究结果,一些针对这些通路的抑制剂有望纳入OCCC的治疗策略,或单一治疗,或与其他靶向/细胞毒性药物联合使用。另一种可能改善OCCC患者预后的治疗策略是使用免疫检查点抑制剂。根据最近的报道,虽然研究的患者例数非常有限,但nivolumab或avelumab在OCCC患者中显示出较好的抗肿瘤效果。因此,在今后的临床试验中,免疫治疗对OCCC患者的疗效也有待进一步深入研究。
随着卵巢透明细胞癌的改进定义以及对其分子特征的更深入理解,为开发替代治疗策略提供了机会,旨在提高生存率,尤其是晚期或复发性疾病患者的生存率。
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