medebound海外远程医疗

导读：原发性血小板增多症是一种罕见的遗传性疾病，患者会出现许多血凝块，增加了心脏病发作或中风的风险。一般通过降低血小板水平来治疗，美联医邦作为拥有8年海外就医服经验的跨境医疗服务机构为大家解读治疗方法的选择

什么是原发性血小板增多症？

原发性血小板增多症或原发性血小板增多症是一种罕见的血液疾病，当骨髓中的异常干细胞产生过多的血小板时就会发生。血小板是通过产生血凝块来减缓或止血的血细胞。原发性血小板增多症是一种获得性遗传病，这意味着当某些基因突变或改变时就会发生。

当常规血液检查显示血小板水平异常高时，可能患有这种疾病。患者可能没有症状，可能不需要立即治疗。原发性血小板增多症无法治愈，但治疗可能会降低发生严重并发症的风险

原发性血小板增多症是癌症的一种形式吗？

原发性血小板增多症是骨髓增生性肿瘤的一个例子，这是身体产生过多血细胞时发生的血癌。

原发性血小板增多症是白血病的一种形式吗？

不是，但一些原发性血小板增多症患者可能会患上白血病。

原发性血小板增多症对怀孕的影响？

当怀孕时，血凝块是一个潜在的问题。女性和出生时被指定为女性的原发性血小板增多症患者发生血栓的风险增加。一些常见的原发性血小板增多症治疗不适合怀孕或计划怀孕的人。

请记住，原发性血小板增多症可能导致心脏病发作和/或卒中。如果患有这种情况并可能患有心脏病发作或中风，请立即选择就医

什么原因导致原发性血小板增多症？

原发性血小板增多症是一种获得性遗传性疾病。不是天生就患有这些疾病。相反，当某些细胞内的基因发生突变或变化时，它们就会发生。在这种情况下，突变的基因会影响骨髓中制造血细胞的干细胞。这些基因是 JAK2、CALR 和 MPL：

JAK2 代表 Janus 激酶 2。JAK2 基因告诉细胞如何制造 JAK2 蛋白。这种蛋白质有助于控制干细胞产生血细胞的方式。

CALR 基因提供有关制造钙网蛋白的指令。研究人员认为，钙网蛋白有助于控制基因活性、细胞如何生长和分裂以及细胞何时死亡。

MPL 代表骨髓增生性白血病病毒。MPL基因是一种致癌基因。癌基因是可能导致癌症的基因。

当这些基因发生突变时，会引发连锁反应，使干细胞的产生超速运转，产生比身体所能使用的更多的血小板。

治疗方案

如果诊断出患有原发性血小板增多症，推荐的治疗方法可能基于以下几个因素：患者的症状、年龄和实验室值。大多数人会几年不需要治疗，这通常是在患者出现血栓时开始的。

①阿司匹林：每日低剂量阿司匹林通常用于治疗有血管舒缩症状的患者。血管舒缩症状包括头痛、头晕、胸痛、手脚灼热和视力改变。阿司匹林疗法与其他疗法一起使用的情况并不少见。大剂量阿司匹林治疗与出血风险增加有关，因此不推荐使用。

②羟基脲：口服化疗药物羟基脲通过降低血小板计数来降低原发性血小板增多症的血栓形成风险。羟基脲从低剂量开始，然后逐渐增加，直到血小板计数接近正常水平（100,000-400,000 个细胞/μL）。羟基脲通常耐受性良好，没有明显的副作用。副作用包括皮肤色素沉着过度（变黑）、指甲变化（通常是指甲下的黑线）和皮疹。羟基脲还会降低白细胞计数（尤其是中性粒细胞计数）和血红蛋白，这需要通过全血细胞计数 （CBC） 进行密切监测。

③阿那格雷：阿那格雷是一种口服药物，通过抑制骨髓中血小板的产生来降低血小板计数。它通常在羟基脲无效时使用。与羟基脲类似，阿那格雷以低剂量开始，然后增加剂量直至达到预期效果。副作用包括头痛、心悸（心率加快）、体液潴留和腹泻。这些副作用通常会随着持续治疗而消退。

④α干扰素：α干扰素可用于控制原发性血小板增多症、真性红细胞增多症和原发性骨髓纤维化的血小板计数。它还可以缩小脾脏的大小。α干扰素每天皮下注射（皮下）。α-干扰素也以长效形式提供，称为聚乙二醇干扰素，每周给药一次。干扰素治疗通常用于孕妇或对羟基脲治疗无反应的患者。1

⑤血小板单采：血小板单采术是一种从循环中去除血小板的手术。通过静脉内（IV）导管取出血液，并收集在将血小板与血液其他部分（白细胞、红细胞和血浆）分离的机器中。减去血小板的血液通过生理盐水或血浆静脉输回体内。血小板单采术仅用于血小板计数极高、血栓形成严重（肺、脑）或出血的患者。血小板分离术的效果是暂时的，因此需要开始另一种治疗以长期控制血小板计数。

上述所有治疗方法均不能治愈原发性血小板增多症。它们只会降低血小板计数，从而降低发生血栓或获得性血管性血友病的风险。目前，原发性血小板增多症尚无治愈性治疗方法。

幸运的是，尽管缺乏根治性治疗，但大多数原发性血小板增多症患者可以过上充实而富有成效的生活。我们美联医邦服务了上千患者，如有需要请联系我们美联医邦，给您高效、满意的服务

文章来源：

[1]https://www.verywellhealth.com/treatments-for-essential-thrombocythemia-4058528

[2]https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/24031-essential-thrombocythemia

美国看病常见问题FAQ

赴美看病如何预约 ?

赴美看病多少钱 ?

如何申请美国临床试验 ?

医疗签证和病历翻译 ?

美国二诊和赴美看病如何选择 ?

美联医邦提供【病历翻译，医疗签证，医院预约】一条龙服务，为您省时省力，且预约效率更高，可对接到美国医院主任级别专家，费用仅需3万人民币， 请联系我们了解详情。

出国成功案例：

安德森会诊案例—晚期胰腺癌赴美安德森治疗为何仍需远程会诊？

赴美面诊美国儿科神经罕见病专家获取美国新药

赴美就医：2023年机构选择和费用

「  MD安德森癌症中心口腔癌治疗案例  」 「  MD安德森癌症中心黑色素瘤治疗案例  」 「  MD安德森癌症中心肺癌治疗案例  」 「  MD安德森癌症中心鼻咽治疗案例  」 「  MD安德森癌症中心肠癌肝癌治疗案例  」 

免责声明：本文无意影响或改变您的主治医生提供的医疗服务。 请不要在没有先咨询您的主治医疗服务提供者的情况下对您的治疗做出改变。 本文不用于诊断或治疗疾病，也不影响治疗方案。 美联医邦会尽最大努力编辑和更新本页面的信息，但是我们无法保证本页医药信息的精确性和完整性。

本文由美国美联医邦Medebound编辑原创，未经美联医邦允许，不得转载，违者必究。 美国美联医邦借助其30年历史的美国顶级名医网络，用便捷通道帮助国内患者接触到世界先进治疗方法，开展美国肿瘤罕见病名医视频咨询，出国就医和新药绿通，为生命续航。 电话：4006162591，微信公众号：搜索“美联医邦”。

美国美联医邦Medebound HEALTH 是一家创始在美国，总部位于纽约，并在大陆和香港设有分部的国际医疗公司。 董事会由资深的美国医院领导组成。 纽约医学院前院长克鲁力博士担任美联医邦董事和秘书长； 纽约五所医院包括纽约最大医院长老会医院董事卡思先生担任美联医邦董事； 哈佛大学医学院教授，飞利浦全球家庭医疗前首席医疗官维特博士 担任美联医邦独立董事。 我们致力于帮助世界有疑难重疾患者对接到美国顶级医疗资源，专注于开展美国肿瘤罕见病名医的第二诊疗意见，视频咨询，出国就医和美国最新药物申请。 至今美联医邦已经签约中国保险集团总部包括中国平安，泰康，太平人寿等，服务覆盖数百万保险人群。