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文章类型: 美国新药和前沿
雷卡佩氏病病和治疗介绍
Legg-Calvé-Perthes 病 (LCPD,股骨头缺血性坏死) 是一种髋关节骨骼的血液供应中断的疾病。髋关节是球窝关节;这是“球”受影响的腿中长骨的一部分,在它适合“插座”的位置处的髋骨。 (在某些情况下,可能会涉及到两个臀部。)没有人知道是什么导致了这个问题,但随着时间的推移,缺乏血液会削弱骨骼,使其更容易断裂或受损。幸运的是,血液供应通常会自行恢复到该区域并且骨骼愈合,通常在大约 18 到 36 个月后。大多数儿童没有长期残疾。LCPD 在男孩中的发病率是女孩的 4 倍,通常影响 4 至 9 岁的儿童。在身材矮小且骨骼相对不成熟的儿童中也更常见对于他们的年龄。
雷卡佩氏病的体征和症状包括:
跛行
髋关节、腹股沟、大腿或膝关节疼痛或僵硬
髋关节活动范围受限
活动时疼痛加剧,休息时缓解
雷卡佩氏病通常只累及一侧髋关节。有些孩子的两个髋关节都会受到影响,但通常不同时发生。
Legg-calve-perthes疾病的具体治疗的目标是保持股骨头的圆度并在条件运行其过程中防止畸形。治疗方案取决于髋关节疼痛,刚度和X射线随时间变化的量,以及股骨头的大量折迭。
如果您的儿科医生怀疑您的孩子有这种情况,她会进行身体检查并拍摄关节的 X 光片。一旦她确认诊断,她可能会将您的孩子转介给骨科专家(骨科医生),后者将根据您孩子的年龄和骨骼损伤程度确定适合的治疗方法。 (虽然骨骼最终会自行愈合,但医生可能会建议进行治疗以防止骨骼永久性畸形或关节炎。)有些孩子只需要密切的随访和观察。有些人将不得不限制他们的活动;有些人需要戴支架或石膏,直到骨头愈合;那些情况严重的人需要手术来稳定骨骼或纠正任何畸形。孩子越小,他需要治疗或关节受损的可能性就越小。你也可以给你的孩子布洛芬或对乙酰氨基酚来止痛。
美国治疗案例:神秘的症狀,令人惊讶的诊断
被迫停止运动一年有余,11岁的德鲁·科普林若有所思的说道:“凡事都有光明的一面,黑暗总是有尽头的”。当他第一次得知自己患有雷卡佩氏病时,他感到自己的世界崩溃了。
德鲁的症状于 2020 年初首次出现,当时他 9 岁。“他的膝盖疼痛,开始一瘸一拐,”他的妈妈丹妮尔说。他的膝盖 X 光片显示没有如何损坏迹象,之后德鲁被告知要暂停运动,让他的膝盖得以康复。 “医生建议他暂停运动来让膝盖康复”
到了秋季,德鲁准备好恢复到以前的活动水平了。他踢足球、橄榄球和秋季棒球。然而,疼痛很快又回来了——这次是在他的臀部——他的跛行变得更糟了。于是,他的父母预约了美国排名第一的儿童医院-波士顿儿童医院。
波士顿儿童医院的本杰明·肖尔医生检查了德鲁臀部的 X 光片后不久,他与德鲁的父母会面并通知,他们德鲁患有 Legg Calve-Perthes 病。为了防止进一步的伤害,他需要完全停止在腿上施加任何重量。
“我们进去时以为德鲁只是需要物理治疗。但是,他拄着拐杖走了出去。”丹妮尔说。
对于一些患有雷卡佩氏病的孩子来说,物理治疗足以恢复髋关节的血流和骨骼的完整性。但其他人,如德鲁,需要做手术。两年后他才能再次像一位运动员那样踢足球。
德鲁和肖尔医生(来源:波士顿儿童医院官网)
美国治疗案例:治疗和康复
德鲁于2020年12月进行了股骨截骨术。肖尔医生切开了股骨,旋转了股骨头,并用螺钉将骨头固定在新的位置。该程序使德鲁走上了康复之路,但这将是一场马拉松,而不是短跑。
当他的骨头愈合时,这个几乎一直在运动的男孩不得不在沙发上呆上很长时间。“我只想出去玩,”他回忆道。
在最初的几个月里,一个泡沫楔子将他的双腿固定成V形。楔子使人无法行走,也很难入睡。但除了石膏外,这是将他的大腿骨固定在插座中的唯一方法。
“这对他来说很难,”丹妮尔说。“但德鲁坚持要听从肖尔医生的建议,这样他才会康复。”
一旦德鲁可以拄着拐杖四处走动,他立刻就作为一名忠实的球迷和教练助理重返体育场。丹妮尔说:“他的教练尽可能地让他参与其中。他们知道他需要加入这些团队。”
肖尔医生还帮助德鲁感觉自己像个正常的10岁孩子。德鲁的父亲丹说:“他确保德鲁在这一过程中取得了一系列的小胜利。”这包括尽快摆脱楔子。一旦安全,肖尔医生就让德鲁和他的兄弟姐妹们在车道上投篮。“只要身体状况良好,肖尔医生就会想办法让德鲁做一些他喜欢的事情。”
终于触地啦!缓慢而胜利地重返赛场
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2021年9月,也就是在德鲁确诊一年多后,肖尔医生告诉家人,德鲁的臀部很快就会变得足够强壮,可以不用拐杖走路。德鲁在学校活动中以“拐杖跑”圈庆祝。丹妮尔说:“我想他那天跑了10圈。他从来都不喜欢坐在场边的。”
几周后,他将可以永久性地放下拐杖,开始短促地进行他最喜欢的运动。在德鲁担任四分卫期间,他传球至队友并触地得分。德鲁说:“感觉太棒了。”
当被问及他喜欢体育运动的哪些方面时,德鲁毫不犹豫地回答道:“和球队在一起玩得开心。” 开心地在球场玩
这些日子来,他专注于重建右腿的力量,以便能够赶上左腿,以及他那无与伦比的快乐。
波士顿儿童医院
波士顿儿童医院始于1869年,是全美排名第一的儿童医院。140年以来,一直在为儿童疾病的治疗而努力,从1947年首次成功缓解白血病到最近的复杂胎儿心脏缺陷的矫正,建树颇多。除了哈佛医学院,合作伙伴还包括哈佛干细胞研究所、麻省理工学院卫生科学与技术、博德研究所、孤独症联盟和波士顿大学。并且与丹娜法伯癌症研究院、布列根和妇女医院以及麻省总医院保持着紧密的合作关系。
此外, 波士顿儿童医院是世界上最大的以儿童医院为背景的研究机构。研究团队有1100多位科学家,包括9名国家科学院人员、11名医学研究所在职人员和9名霍华休斯医学研究所人员。每年科研投入2亿2千5百万美元,多于任何一家儿童医院。 波士顿儿童医院享誉全球,拥有璀璨的今天和辉煌的过去。波士顿儿童医院的出色表现不仅在于其手术创新以及新的治疗方法的发现,还在于为儿童提供高质量的医疗并给予儿童高度的关注。
相关阅读:
☞案例 | 4小时面诊,11页报告,在美国波士顿儿童医院不一样的就医体验
☞波士顿儿童医院专家二诊国内9岁罕见病儿童,回复”可以治愈”
References
1.https://answers.childrenshospital.org/perthes-drew/
2.https://www.beibei.com/yuer/142456_9209.html
3.https://www.mayoclinic.org/zh-hans/diseases-conditions/legg-calve-perthes-disease/symptoms-causes/syc-20374343
4.https://www.beibei.com/yuer/142456_9209.html
5.https://www.botasespana.com/conditions-diseases/legg-calve-perthes-disease
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