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癫痫是神经系统多发病、常见病。我国癫痫发病率较高，据流行病学资料显示，国内癫痫的总体患病率为7.0‰，年发病率为28.8/10万，1年内有发作的活动性癫痫患病率为4.6‰。

随着认识的深入和研究的进展，近年来国际癫痫学科领域先后对癫痫的定义、分类及诊断治疗进行了重要更新。国际抗癫痫联盟（ILEA）、美国神经病学学会（AAN）、美国癫痫协会（AES）以及我国的中国抗癫痫协会（CAAE）、中国医师协会神经内科分会癫痫疾病专业委员会等都制定和推广了与癫痫相关的临床诊疗指南。

 癫痫的定义

2014年ILAE推出新的癫痫临床实用定义，认为癫痫是一种有着不同病因基础、临床表现各异但以反复癫痫发作为共同特征的慢性脑部疾病。

 癫痫的分类更新

2017年ILAE提出了新的癫痫分类建议，新的分类更强调“癫痫是一种脑网络病，而不只是大脑局部异常所表现出的症状”。“部分性“一词不再使用，而使用“局灶性”。既往“简单部分性发作”更新为“意识清楚的局灶性发作”，而“复杂部分性发作”更新为“伴意识障碍的局灶性发作”。“部分继发全面发作”更新为“局灶性进展为双侧强直-阵挛”并在局灶性起源分类中单独列出。

新的局灶性起源的癫痫包括：自动症、行为终止发作、过度运动发作、自主神经发作及情绪发作。新的全面性起源的癫痫包括：眼睑肌阵挛伴失神、肌阵挛失神、肌阵挛-失张力、肌阵挛-强直-阵挛发作。失张力发作、阵挛发作、癫痫性痉挛、肌阵挛及强直性发作既可能为局灶性起源也可能为全面性起源。

 
癫痫首次发作管理

2015年AAN/AES发布新版成人首次非诱发性癫痫发作诊疗指南，新版指南指出，首次非诱发性癫痫发作的成年患者，在其发作后2年内复发风险最大，为21%~45%，既往有脑损伤、脑电图癫痫样放电、头部影像学异常、夜间发作等因素可能导致风险增加；首次发作后立即接受抗癫痫药物（AED）治疗可能减少患者2年内复发风险，但并不显著改善癫痫长期预后；应综合评估癫痫发作复发与AED治疗的风险/收益比，个性化权衡是否立即使用AED。

 癫痫持续状态管理

癫痫持续状态（SE）是神经科急危重症，各发作类型癫痫均可发生持续状态，但临床以强直-阵挛发作持续状态最常见。2015年ILAE新版指南对SE进行了新的定义及分类，将SE定义为终止癫痫发作的机制失效或新的致痫机制导致了异常持久的痫性发作，且可能造成长期损伤，引起包括神经元损害甚至死亡、神经网络结构改变等较严重的后果。

2016年AES基于循证医学证据，综合评估了38个随机对照试验后推出了新版的成人和儿童惊厥性SE临床治疗指南，对惊厥性SE的规范化治疗提出推荐意见，建议按癫痫发作时间进行阶段处理。

（1）稳定阶段（癫痫发作活动0~5 min）：启动急救治疗，保持气道通畅、呼吸循环监测、心电监护、建立静脉通路等。

（2）初步治疗阶段（癫痫发作活动5~20 min）：当患者的癫痫发作很明显需要药物干预时，应使用苯二氮䓬类药物作为初始治疗，包括肌注咪达唑仑、静脉注射劳拉西泮或地西泮。

（3）第二治疗阶段（癫痫发作活动20~40 min）：如果癫痫持续发作，可靠的选择包括静脉内滴注磷苯妥英、丙戊酸或左乙拉西坦。如果这些均不可用，则静脉内滴注苯巴比妥也是一种合理的选择。

（4）第三治疗阶段（癫痫发作活动40 min以上）：若仍有发作，考虑重复进行第二阶段治疗，或使用麻醉剂量的咪达唑仑、戊巴比妥或丙泊酚等，但需持续予以脑电监测。

全面性惊厥性癫痫持续状态（GCSE）具有潜在致死性，如何采取有效手段迅速终止临床发作和脑电图的痫样放电是降低病死率和改善预后的关键。2018年中国医师协会神经内科分会癫痫疾病专业委员会组织相关专家撰写并发布的《成人全面性惊厥性癫痫持续状态治疗中国专家共识》将GCSE分为3个阶段：

（1）全身性强直-阵挛（GTC）发作超过5 min，为第一阶段GCSE，启动初始治疗，最迟至发作后20 min评估治疗有无明显反应；

（2）发作后20~40 min属于第二阶段GCSE，开始二线治疗；

（3） 发作后大于40 min进入第三阶段GCSE，属难治性癫痫持续状态（RSE），转入重症监护病房进行三线治疗。

对于GCSE成人患者的初始治疗，共识建议，首选静脉注射10 mg地西泮（2~5 mg/min），10~20 min内可酌情重复一次，或肌肉注射10 mg咪达唑仑；院前急救和无静脉通路时，优先选择肌肉注射咪达唑仑。

对于第二阶段GCSE的治疗，共识建议，初始苯二氮䓬类药物治疗失败后，可选择丙戊酸15~45 mg/kg［＜6 mg/（kg•min）］静脉推注，后续1~2 mg/（kg•h）静脉泵注，或苯巴比妥15~20 mg/kg（50~100 mg/min）静脉注射，或苯妥英钠18 mg/kg（＜50 mg/min）或左乙拉西坦1000~3000 mg静脉注射。

对于RSE的治疗，共识建议，咪达唑仑［0.2 mg/kg负荷量静脉注射，后续持续静脉泵注0.05~0.40 mg/（kg•h）］，或者丙泊酚［2 mg/kg负荷量静脉注射，追加1~2 mg/kg直至发作控制，后续持续静脉泵注1~10 mg/（kg•h）］。

全球有数据统计，经过规范的药物治疗，大约有80%可以获得满意疗效；而另外20%则至少一半可以通过癫痫外科手术治疗获益，但我国仍有几百万患者通过常规治疗手段无法有效减轻症状。

美国在癫痫，特别是小儿难治性癫痫的药物治疗、手术治疗以及后续临床发展的研究方面都有着突出的领先优势。哈佛大学附属波士顿儿童医院（连续6年蝉联美国最佳儿童医院）在癫痫治疗方面更是行业翘楚，两位泰斗级小儿神经内科教授Steven Wolf, MD和小儿神经外科教授Joseph ·R·Madsen，MD，通过美联医邦国际远程会诊平台，近1小时候多学科MDT会诊，帮助国内3岁小朋友共度难关，指明了治疗方向（见下）。如果患者在国内已经尝试了多种治疗方案，病情还未得到有效控制，那么也可尝试寻求美国医生的意见，给患者多一种选择。

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参考阅读：

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